Τι είναι τα επινεφρίδια και γιατί είναι σημαντικά; 
Ποιες είναι οι κυριότερες ασθένειες των επινεφριδίων;

Τα επινεφρίδια είναι δύο μικρά όργανα που βρίσκονται το καθένα πάνω από κάθε νεφρό. Είναι δύο από τους κύριους ενδοκρινείς αδένες στο σώμα μας και παράγουν μεταξύ άλλων τη ζωτική ορμόνη κορτιζόλη.

Κάθε επινεφρίδιο αποτελείται από δύο μέρη: στο εσωτερικό βρίσκεται ο μυελός των επινεφριδίων και εξωτερικά ο φλοιός των επινεφριδίων. Στο μυελό των επινεφριδίων παράγονται οι ορμόνες του στρες ορμόνες επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη ενώ στο φλοιό των επινεφριδίων σχηματίζονται η αλδοστερόνη, η κορτιζόλη και η θειϊκή δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA).

Τόσο η αποτυχία παραγωγής των επινεφριδιακών ορμονών και όσο και η υπερπαραγωγή τους μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντικές νόσους, οι οποίες περιγράφονται παρακάτω.

Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων χαρακτηρίζεται από την ανεπαρκή παραγωγή και έκκριση των ορμονών που σχηματίζονται στο φλοιό των επινεφριδίων ορμονών, της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης.

Η πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Addison, οφείλεται στην αυτοάνοση καταστροφή των επινεφριδίων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η επιεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί επίσης να προκύψει ως αποτέλεσμα μιας δυσλειτουργίας της υπόφυσης ή του υποθαλάμου. Τότε ονομάζεται δευτεροπαθής ή μια τριτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Και στις δύο αυτές περιπτώσεις, μόνο η έλλειψη κορτιζόλης είναι παρούσα. Η απελευθέρωση της αλδοστερόνης πραγματοποιείται σε μεγάλο βαθμό ανεξάρτητα από αυτήν.

Αίτια ανεπάρκειας φλοιού επινεφριδίων

Στο 75% των ασθενών η αιτία είναι μία αυτοάνοση αντίδραση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή του λειτουργικού ιστού. Οι ασθενείς αυτοί συχνά επίσης υποφέρουν από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 ή / και η θυρεοειδίτιδα Χασιμότο. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες.
Λοιμώξεις όπως η φυματίωση και η συστηματική μυκητίαση μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε βλάβη στα επινεφρίδια.
Μια άλλη αιτία είναι η μακροχρόνια λήψη σκευασμάτων κορτιζόλης, που προκαλεί την καταστολή παραγωγής της ορμόνης ACTH (αδρενοκορτικοτρόπος) από την υπόφυση, οδηγώντας σε ατροφία των επινεφριδίων.

Συμπτώματα ανεπάρκειας φλοιού των επινεφριδίων / νόσου του Addison

Τα τυπικά συμπτώματα της νόσου του Addison εμφανίζονται μόνο όταν έχει καταστραφεί ήδη το 90% του φλοιού των επινεφριδίων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από γενικά συμπτώματα και με συγκεκριμένα συμπτώματα της έλλειψης κορτιζόλης και / ή της αλδοστερόνης.

Κοινά συμπτώματα:

• ναυτία, δυσφορία στην γαστρεντερική περιοχή
• ανορεξία, απώλεια βάρους
• κόπωση

Η έλλειψη αλδοστερόνης οδηγεί σε (μόνο με νόσο του Addison):

• απώλεια υγρών (κίνδυνος οξείας νεφρικής ανεπάρκειας)
• μειωμένα επίπεδα νατρίου στο αίμα
• αυξημένα επίπεδα καλίου στο αίμα (καρδιακές αρρυθμίες)
• χαμηλή αρτηριακή πίεση (συστολική συνήθως <100mmHg)
• ζάλη

Η έλλειψη κορτιζόλης οδηγεί σε:

• υπογλυκαιμία (άγχος, εφίδρωση, αίσθημα παλμών)
• ψυχικές διαταραχές μελάγχρωση του δέρματος
• μελάγχρωση του δέρματος

Ανεπάρκεια φλοιού των επινεφριδίων – Θεραπεία

Κατά την έναρξη της θεραπείας πρωτεύουσας σημασίας είναι η ενημέρωση του ασθενή σχετικά με τους κινδύνους της ασθένειας του. Οι ασθενείς πρέπει να φέρουν πάντα, λόγω του κινδύνου της κρίσης Addison, μια ταυτότητα στην οποία να αναγράφεται η ασθένεια και η θεραπευτική αγωγή τπυς.

Η θεραπεία της νόσου του Addison αποτελείται από την αντικατάσταση της κορτιζόλης που λείπει με τη χρήση δισκίων υδροκορτιζόνης, που συνήθως λαμβάνονται δύο έως τρεις φορές την ημέρα και την αντικατάσταση της αλδοστερόνης με τη χρήση fludrocortisone -συνήθως λαμβάνεται μία φορά την ημέρα. Η ακριβής φαρμακευτική αγωγή ποικίλει ανάλογα με το άτομο και πρέπει να επανεξετάζεται σε τακτά χρονικά διαστήματα από τον ενδοκρινολόγο.
Η επινεφριδιακή κρίση αντιμετωπίζεται με επείγουσα εισαγωγή στο νοσοκομείο.
Η θεραπεία αποτελείται από άμεση χορήγηση υδροκορτιζόνης, υγρών και γλυκόζης και προσεκτική παρακολούθηση.

Η πρόγνωση της νόσου του Addison είναι πολύ καλή όταν εξασφαλίζεται η σωστή θεραπεία.
Η ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζονται με τη σωστή λήψη της αγωγής, την επιμόρφωση του ασθενούς και την παρακολούθηση της θεραπείας από ενημερωμένο ενδοκρινολόγο.
Ακόμη και σε περίπτωση εγκυμοσύνης, αν ακολουθήσει η απαραίτητη προσαρμογή της δόσης της κορτιζόνης, δεν παρατηρείται συχνά κάποια επιπλοκή. υπάρχει πρόβλημα.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο του Conn) αναφέρεται σε μια διαταραχή των επινεφριδίων, η οποία οφείλεται σε υπερπαραγωγή της ορμόνης αλδοστερόνης. Η αλδοστερόνη εμπλέκεται στη ρύθμιση του ισοζυγίου νερού και άλατος του σώματος. Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου Conn είναι τα αδενώματα που παράγουν αλδοστερόνη (αδένωμα Conn) και η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων.
Τα βασικά συμπτώματα του συνδρόμου Conn είναι:

• Μη ρυθμιζόμενη υπέρταση (παρά τρία ή περισσότερα αντιϋπερτασικά φάρμακα)
• Πτώση των επιπέδων του καλίου στο αίμα

Υπεραλδοστερονισμός – Θεραπεία

Η αντιμετώπιση του υπεραλδοστερονισμού εξαρτάται από το αίτιο που τον προκαλεί.
Γι αυτό το λόγο η σωστή διαγνωστική με συντονισμό από έμπειρο ενδοκρινολόγο παίζει το σημαντικότερο ρόλο στην αντιμετώπιση της νόσου.

Φαιοχρωμοκύττωμα

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας στις περισσότερες περιπτώσεις καλοήθης όγκος του μυελού των επινεφριδίων.

Τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται από την ανώμαλη υπερπαραγωγή των κατεχολαμινών από τον όγκο (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, ντοπαμίνη) και περιλαμβάνουν: ανθεκτική, παροξυντική υπέρταση, πονοκεφάλους, εφιδρώσεις, ταχυκαρδίες, δυσανεξία στη ζέστη, τρόμο, ωχρότητα, απώλεια βάρους, νευρικότητα, άγχος, κυνάγχη.
Επίσης μπορεί να προκληθεί και σακχαρώδης διαβήτης λόγω της αυξημένης παραγωγής κατεχολαμινών.
Το φαιοχρωμοκύττωμα, από την άλλη, μπορεί να παραμείνει εξ ολοκλήρου, χωρίς κλινικά σημεία για χρόνια.
Γι αυτό και ένα φαιοχρωμοκύττωμα πρέπει να αποκλειστεί πάντοτε όταν ανακαλυφθεί μια τυχαία μάζα των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing οφείλεται σε μια παθολογικά αυξημένη παραγωγή της ορμόνης κορτιζόλης.
Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων το σύνδρομο Cushing προκαλείται από ένα καλοήθη όγκο στην υπόφυση, που εκκρίνει μεγάλες ποσότητες αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης ACTH (νόσος Cushing). Η ACTH διεγείρει την παραγωγή των επινεφριδιακών ορμονών και έτσι οδηγεί σε αύξηση της κορτιζόλης στο αίμα.
Από την άλλη, υπερβολικές ποόστητες ACTH μπορεί να εκκρίνονται και από άλλους ιστούς του σώματος και τότε μπορούμε να μιλάμε για έκτοπο σύνδρομο Cushing.
Επιπλέον, καλοήθεις ή καοήθεις όγκοι των επινεφριδίων μπορεί επίσης να παράγουν άμεσα -χωρίς τη διαμεσολάβηση της ACTH- μεγάλα ποσά κορτιζόλης.

Ένα πρώιμο σημάδι του συνδρόμου Cushing είναι η αύξηση του σωματικού βάρους και η παχυσαρκία, ιδιαίτερα κεντρικού τύπου. Η συσσώρευη λίπους στο πρόσωπο οδηγεί στο χαρακτηριστικό «πανσεληνοειδές προσωπείο».
Συνήθως, τα χέρια και τα πόδια παραμένουν αδύνατα.
Ακόμη, παρατηρούνται πολύ συχνά δερματικές εκδηλώσεις όπως δερματική ατροφία, εκχωμώσεις, ακμή, μυκητιακές λοιμώξεις ραβδώσεις με χρώμα κόκκινο προς βιολετί. Ραγάδες μπορεί να εμφανιστούν στην περιοχή της κοιλιάς, τους γοφούς και τους ώμους.
Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από αυξημένη αγγειακή ευθραυστότητα: εμφανίζονται συχνότερα μώλωπες (μελανιές) και παρατηρείται φτωχότερη επούλωση των τραυμάτων. Υπερτρίχωση (αυξημένη τριχοφυία) εμφανίζεται στο 80% των γυναικών με νόσο Cushing και οφείλεται στην υπερέκκριση των επινεφριδιακών ανδρογόνων. Η υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση) αποτελεί επίσης καλσσικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Cushing.
H αμηνόρροια και άλλες διαταραχές περιόδου εμφανίζονται στο 75% των προεμμηνοπαυσιακών γυναικών και συνοδεύονται συνήθως από υπογονιμότητα ενώ η ελάττωση της ερωτικής επιθυμίας είναι συχνή στους άνδρες.
Η πλειοψηφία των ασθενών με σύνδρομο Cushing εμφανίζει ψυχολογικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, καταθλιπτικές τάσεις,

Η υπερκορτιζολαιμία μπορεί να έχει επίσης σοβαρές μεταβολικές συνέπειες όπως είναι εμφάνιση σακχαρώδη διαβήτη. Συχνότερη είναι η μεταγευματική υπεργλυκαιμία ενώ υπεργλυκαιμία (αυξημένη γλυκόζη) νηστείας εμφανίζεται μόνο στο 10 – 15% των ασθενών.

Σύνδρομο Cushing – Διάγνωση

H κλινική υποψία του συνδρόμου Cushing πρέπει να επιβεβαιώνεται αρχικά με την κλινική εξέταση. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η βιοχημική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Cushing μπορεί να διεξαχθεί χωρίς την απαραίτητη νοσηλεία του ασθενούς.Οι δοκιμασίες που είναι απαραίτητες πραγματοποιούνται με την κατάλληλη για κάθε περίπτωση καθοδήγηση και αλληλουχία, σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες κατευθυντήριες οδηγίες των διεθνών εταιρειών ενδοκρινολογίας.

Σύνδρομο Cushing – Θεραπεία

Η θεραπεία εκλογής για τη θεραπεία ενός όγκου της υπόφυσης που εκκρίνει ACTH και προκαλεί το σύνδρομο Cushing είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου που πραγματοποείται από νευροχειρουργό.
Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν επίσης μεταξύ άλλων τη φαρμακοθεραπεία, την ακτινοθεραπεία και την αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή.

Σε κάθε ασθενή μας πραγματοποιείται εξατομικευμένη επιλογή θεραπευτικής παρέμβασης.

Η θεραπευτική προσέγγιση έχει κάθε φορά στόχο τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών μας και την επιτυχή αντιμετώπιση ενός δύσκολου προβλήματος, όπως είναι οι νόσοι των επινεφριδίων με τον καλύτερο δυνατό τρόπο.
Η επιλογή της θεραπευτικής στρατηγικής ενσωματώνει πάντα τις ιδέες και τις απόψεις των ασθενών μας και σέβεται απόλυτα τις προσωπικές τους προτιμήσεις.