Η λεύκη είναι μία χρόνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από τμήματα του δέρματος τα οποία έχουν χάσει τη χρωστική τους ουσία. Τα κύτταρα της χρωστικής του δέρματος πεθαίνουν ή δεν είναι σε θέση να λειτουργήσουν. Η αιτία της λεύκης είναι άγνωστη εκτός από τις περιπτώσεις κατά τις οποίες έχουμε επαφή με ορισμένες χημικές ουσίες. Έρευνες δείχνουν ότι η λεύκη μπορεί να οφείλεται σε αυτοάνοση, γενετική, νευρογενή, ή ιογενή αιτία καθώς και σε οξειδωτικό στρες.

Η λεύκη συνήθως ταξινομείται σε δύο κύριες κατηγορίες:

Τμηματική Λεύκη και Γενικευμένη Λεύκη

Οι μισοί από τους πάσχοντες παρουσιάζουν τη διαταραχή πριν την ηλικία των 20 ετών, αν και οι περισσότεροι θα εμφανίσουν πρόβλημα πριν από την ηλικία των 40.

Η παγκόσμια συχνότητα εμφάνισης της λεύκης είναι μικρότερη από 1% και σε ορισμένες εθνότητες 2-3%, σπανίως δε φτάνει έως το 16%. Οι αυτοάνοσες ασθένειες όπως η νόσος του Addison, η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, και ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 έχουν την τάση να εμφανίζονται πιο συχνά σε ανθρώπους με λεύκη.

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία αλλά πολλές θεραπευτικές επιλογές όπως τοπικά στεροειδή, αναστολείς καλσινευρίνης, και φωτοθεραπεία.

 

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφορα συστήματα ταξινόμησης, πρόσφατα έχει καθιερωθεί ένα σύστημα ταξινόμησης σε τμηματική λεύκη (SV) και μη-τμηματική λεύκη (NSV). Ο NSV τύπος είναι ο πιο κοινός τύπος λεύκης.

 

Μη-τμηματική εντόπιση (NSV)

Στην μη-τμηματική λεύκη (NSV), υπάρχει συνήθως μια μορφή συμμετρίας των αποχρωματισμένων πλακών. Νέες βλάβες εμφανίζονται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί η πάθηση να γενικευθεί σε μεγάλα τμήματα του σώματος ή να παραμείνει εντοπισμένη σε μια συγκεκριμένη περιοχή. Λεύκη με παραμονή ήπιας χρώσης του δέρματος αναφέρεται ως λεύκη universalis. Η NSV μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, σε αντίθεση με την τμηματική λεύκη, η οποία είναι πολύ πιο διαδεδομένη στην εφηβεία.

 

Κατηγορίες μη τμηματικής λεύκης:

 

Γενικευμένη Λεύκη: Είναι το πιο κοινό μοτίβο, μεγάλες και τυχαία κατανεμημένες περιοχές αποχρωματισμού.

Καθολική Λεύκη: Ο αποχρωματισμός καλύπτει το μεγαλύτερο μέρος του σώματος.

Εστιακή Λεύκη: Μια ή λίγες διάσπαρτες κηλίδες σε μια περιοχή. Εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά.

Acrofacial Λεύκη: Εμφανίεται κυρίως στα δάχτυλα και σε περιοχές του προσώπου.

Λεύκη Βλεννογόνου: Αποχρωματισμός μόνο στους βλεννογόνους.

 

Τμηματική εντόπιση (SV)

Η τμηματική λεύκη (SV) διαφέρει όσο αφορά στην εντόπιση, στην αιτία και στη συσχέτιση με άλλες ασθένειες. Η θεραπεία της είναι διαφορετική από εκείνη της NSV λεύκης. Συνήθως εμφανίζεται σε περιοχές του δέρματος που σχετίζονται με συγκεκριμένο αισθητικό νεύρο (δερμοτόμιο). Εξαπλώνεται πολύ πιο γρήγορα από την NSV και δεν συσχετίζεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Ανταποκρίνεται πολύ καλά στην τοπική θεραπεία.

 

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

 

Λεύκη σε ανοιχτόχρωμο δέρμα

 

Λεύκη σε σκούρο δέρμα

Η μόνη εκδήλωση της λεύκης είναι η παρουσία αποχρωματισμένων περιοχών του δέρματος συνήθως στα άκρα. Οι κηλίδες αυτές είναι αρχικά μικρές, αλλά συχνά μεγαλώνουν και αλλάζουν σχήμα. Η εντόπιση στο πρόσωπο, τα χέρια και τους καρπούς απασχολεί περισσότερο τους ασθενείς. Η απώλεια της μελάγχρωσης του δέρματος είναι ιδιαίτερα αισθητή και συχνή στο δέρμα γύρω από σωματικές κοιλότητες, όπως το στόμα, τα μάτια, τα ρουθούνια, τα γεννητικά όργανα και τον ομφαλό. Ασθενείς με λεύκη μπορεί να εμφανίσουν κατάθλιψη και γενικότερα διαταραχές της διάθεσης.

 

Αιτίες

Έχουν προταθεί πολλές θεωρίες σχετικά με την αιτιολογία της λεύκης όμως φαίνεται ότι υπάρχη διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα. Η λεύκη είναι μία πολυπαραγοντική νόσος με γενετική προδιάθεση και επιβάρυνση από περιβαλλοντικούς παράγοντες.

 

Το γονίδιο TYR κωδικοποιεί την πρωτεΐνη τυροσινάση, το οποίο δεν είναι ένα συστατικό του ανοσοποιητικού συστήματος, αλλά είναι ένα ένζυμο των μελανοκυττάρων που καταλύει τη βιοσύνθεση της μελανίνης, και είναι ένα σημαντικό αυτοαντιγόνο στη γενικευμένη λεύκη. Έχει ενοχοποιηθεί το ιστορικό ηλιακών εγκαυμάτων ως μια επί πλέον αιτία πρόκλησης της ασθένειας.

 

Ανοσοποιητικό

Έχουν παρατηρηθεί παραλλαγές σε γονίδια του ανοσοποιητικού συστήματος ή των μελανοκυττάρων. Πιστεύεται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα μελανοκύτταρα του δέρματος.

 

Αυτοάνοση και άλλες παθήσεις

Η λεύκη μερικές φορές συνυπάρχει με αυτοάνοσες και φλεγμονώδεις νόσους, όπως θυρεοειδίτιδα Hashimoto, σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1, ψωρίαση, νόσος του Addison, κακοήθης αναιμία, γυροειδής αλωπεκία, και συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

 

Μεταξύ των φλεγμονωδών προϊόντων NALP1 είναι η κασπάση 1 και κασπάση 7, οι οποίες ενεργοποιούν την φλεγμονώδη κυτοκίνη ιντερλευκίνη-1β. Η ιντερλευκίνη-1β εκφράζεται σε υψηλά επίπεδα σε ασθενείς με λεύκη. Σε μία από τις μεταλλάξεις, η λευκίνη αμινοξέων στην πρωτεΐνη NALP1 αντικαταστάθηκε από ιστιδίνη (Leu155-> His).

Διάγνωση

Ένα υπεριώδες φως (λυχνία Wood) μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην πρώιμη φάση της νόσου για την ταυτοποίηση και για να καθοριστεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Το δέρμα με λεύκη, όταν εκτίθεται σε λυχνία Wood, έχει μπλε απόχρωση. Σε αντίθεση, υγιές δέρμα δεν έχει καμία αντίδραση.

 

Διαφορική διάγνωση

Νοσήματα με παρόμοια εικόνα είναι:

 

Pityriasis Alba

Μεταφλεγμονώδης υποχρωματισμός

Ποικιλόχρους Πιτυρίαση

Αλβινισμός

Ιδιοπαθής σταγονοειδής υπομελάνωση

Προοδευτική ωχρά υπομελάνωση

Πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

 

Θεραπεία

Δεν υπάρχει μια θεραπεία για τη λεύκη, αλλά διαθέτουμε πολλές θεραπευτικές επιλογές. Οι θεραπείες με την καλλίτερη ανταπόκριση είναι η χορήγηση στεροειδών και η φωτοθεραπεία. Οι βλάβες που βρίσκεται στα χέρια, τα πόδια, και τις αρθρώσεις είναι πιο δύσκολο να επαναχρωματιστούν. Βλάβες στο πρόσωπο είναι πιο εύκολο να επιστρέψουν στο φυσικό χρώμα του δέρματος.

Update 2023: Οι νέοι JAK αναστολείς εμφανίζουν εξαιρετικά αποτελέσματα, είμαστε εν αναμονή της έγκρισής τους για την χρήση σε ασθενείς με λεύκη!

 

Ανοσολογικοί μεσολαβητές

Τα τοπικά σκευάσματα ανοσολογικής καταστολής όπως γλυκοκορτικοειδή και αναστολείς της καλσινευρίνης θεωρούνται ως πρώτης γραμμής θεραπεία της λεύκη.

 

Φωτοθεραπεία

Η φωτοθεραπεία θεωρείται θεραπεία δεύτερης γραμμής για την λεύκη. Η έκθεση του δέρματος σε φως UVB είναι η πιο κοινή θεραπεία της λεύκης. Οι θεραπείες μπορεί να γίνουν στο σπίτι με μια λυχνία UVB ή σε στο ιατρείο. Ο χρόνος έκθεσης ρυθμίζεται από τον γιατρό βάσει πρωτοκόλλου. Η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει μερικές εβδομάδες έως το πολύ 3 χρόνια. Οι συνεδρίες φωτοθεραπείας γίνονται 2-3 φορές την εβδομάδα. Ο συνδυασμός της UVB φωτοθεραπείας με άλλες τοπικές θεραπείες ενισχύει τον επαναχρωματισμό.

 

Θεραπεία με υπεριώδες φως (UVA) συνήθως γίνεται σε κλινική. Θεραπεία με Psoralen και υπεριώδες Α φως (PUVA) περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκου που αυξάνει την ευαισθησία του δέρματος σε υπεριώδη ακτινοβολία, και ακολουθεί έκθεση του δέρματος σε υψηλές δόσεις UVA. Η θεραπεία γίνεται δύο φορές την εβδομάδα για 6-12 μήνες ή περισσότερο. Λόγω των υψηλών δόσεων της UVA και του ψωραλένιου, η PUVA μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες, όπως αντιδράσεις τύπου ηλιακού εγκαύματος ή εμφάνιση φακίδων.

 

Φωτοθεραπεία με στενής ζώνης υπεριώδη Β (NBU VB) στερείται των παρενεργειών που προκαλούνται από τα ψωραλένια και είναι τόσο αποτελεσματική όσο PUVA. Η θεραπεία πραγματοποιείται δύο φορές την εβδομάδα στο ιατρείο ή στο σπίτι και δεν υπάρχει καμία ανάγκη να χρησιμοποιηθεί ψωραλένιο.

 

Make up

Σε ήπιες περιπτώσεις λεύκης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί makeup ή άλλα καλλυντικά.

 

Αποχρωματισμός

Σε περιπτώσεις εκτεταμένης λεύκης η επιλογή μιας αποχρωματικής ουσίας για αποχρωματισμό του ανεπηρέαστου δέρματος με τοπικά φάρμακα είναι μια λύση. Φάρμακα που αποχρωματίζουν το δέρμα είναι τα: μονοβενζόνη, mequinol, υδροκινόνη. Η χρησιμοποίηση της μενοβενζίνης δίνει αποχρωματισμό μόνιμο και έντονο. Ο αποχρωματισμός διαρκεί περίπου ένα χρόνο για να ολοκληρωθεί.

 

Ιστορία

Περιγραφές της νόσου χρονολογούνται από το 1500 π.Χ. στην αρχαία Αίγυπτο. Η λεύκανση του δέρματος αναφέρεται το 1400 π.Χ. σε ιερά Ινδικά κείμενα όπως το Atharvaveda καθώς και τις προσευχές Σίντο στην Ανατολική Ασία γύρω στο 1200 π.Χ.. Η εβραϊκή λέξη “Zora’at» από το βιβλίο Λευιτικό της Παλαιάς Διαθήκης, που χρονολογείται στο 1280 π.Χ., περιγράφει μια ομάδα ασθενειών του δέρματος που σχετίζονται με λευκές κηλίδες. Ιατρικές πηγές στον αρχαίο κόσμο, όπως ο Ιπποκράτης, συχνά δεν κάνουν διάκριση μεταξύ της λεύκης και της λέπρας και συχνά ομαδοποιούν αυτούς τους ασθενείς μαζί. Στην αραβική λογοτεχνία, η λέξη “alabras” έχει συσχετιστεί με λεύκη. Το όνομα «λεύκη» χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά από τον Ρωμαίο γιατρό Κορνήλιο Κέλσους.

 

Ετυμολογία

Η ετυμολογία του όρου vitiligo (λεύκη) πιστεύεται ότι προέρχεται από το vitium, που σημαίνει ελάττωμα ή ψεγάδι.

 

Έρευνα

H Afamelanotide είναι στη φάση ΙΙ και ΙΙΙ των κλινικών δοκιμών για την λεύκη και για άλλες ασθένειες του δέρματος.

 

Ένα ακόμα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ρευματοειδής αρθρίτιδας το tofacitinib, έχει δοκιμαστεί για τη θεραπεία της λεύκης.

 

Τον Οκτώβριο του 1992, δημοσιεύθηκε μια επιστημονική έκθεση σύμφωνα με την οποία έγινε επιτυχής μεταμόσχευση μελανοκυττάρων, σε ασθενείς με λεύκη, στις πληγείσες περιοχές, με αποτέλεσμα τον επαναχρωματισμό τους. Κατά τη διαδικασία αυτή λαμβάνεται ένα λεπτό στρώμα δέρματος συνήθως από την περιοχή των γλουτών του ασθενούς. Τα μελανοκύτταρα στη συνέχεια διαχωρίζονται με ειδική επεξεργασία. Η περιοχή προς αγωγή κατόπιν απογυμνώνεται με ειδικό εργαλείο και τα μοσχεύματα μελανοκυττάρων εφαρμόζονται στην περιοχή που πάσχει. Το 70% έως 85% των ασθενών εμφάνισε σχεδόν πλήρη επαναχρωμάτωση του δέρματός. Η μακροβιότητα του επαναχρωματισμού διέφερε από άτομο σε άτομο. Μέχρι τώρα, έχουν ανακαλφθεί αρκετοί τρόποι μεταμόσχευσης μελανυνοκυττάρων, μέσα σε αυτούς είναι και η μεταμόσχευση πρόδρομων μελανοκυττάρων που προέρχονται από θύλακες των τριχών.