Άρθρα / Νέα

lefki-ti-einai.jpg

Δεν είναι όλα τα λευκά σημάδια του δέρματος λεύκη!

Διαφορική διάγνωση

Συνήθως η διάγνωση της λεύκης είναι κλινική. Παρόλαυτα μερικές φορές η διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι σχετικά δύσκολη, ιδιαίτερα σε πρώιμες μορφές άλλων παθήσεων, όπως για παράδειγμα με μορφές της λέπρας. Όταν η διάγνωση δεν είναι σίγουρη, γίνεται βιοψία δέρματος. Ιστολογικά τα ευρήματα δεν είναι χαρακτηριστικά παρόλαυτα μπορεί να εντοπιστούν κάποια στοιχεία που οδηγούν τον δερματολόγος στη σωστή διάγνωση.

Σε υποχρωματικές μορφές του δερματικού λεμφώματος ο επιδερμοτροπισμός είναι ένα στοιχείο για τη διάγνωση.

Στην μεταφλεγμονώδη υπομελάγχρωση σπάνια παρατηρείται πλήρης απώλεια των κυττάρων μελανίνης και τα μελανινοφάγα κύτταρα βρίσκονται συνήθως στο χόριο. Όταν η ιστολογική εξέταση δεν μας βοηθά μπορούμε να επιστρατεύσουμε ανοσολογικές μεθόδους.

Ο υπομελαχρωματικός σπίλος υπάρχει συνήθως από τη γέννηση, είναι σταθερός, συνήθως δεν αλλάζει με την πάροδο του χρόνου και εντοπίζεται στον κορμό λίστα άκρα και μπορεί να μοιάζει κάποιες φορές με λευκή. Παρόλα αυτά ιστολογικά εντοπίζονται κύτταρα μελανίνης. Ακόμα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την διάγνωση αντισώματα απέναντι στα κύτταρα μελανίνης.

Γενικευμένη λευκή

Στη γενικευμένη λεύκη οι αποχρωματισμένες περιοχές βρίσκονται σε διάσπαρτα σημεία στο δέρμα, ενώ μπορεί να καλύπτουν και πολύ μεγάλο τμήμα του.

Παθήσεις που πιθανώς να έχουν εικόνα παρόμοια με αυτή της γενικευμένης λεύκης:

  1. Εκ γεννετείς υπομελανώσεις: Σε αντίθεση με την λευκή συνήθως εμφανίζονται από τη γέννηση αλλά σε ασθενείς είναι με πολύ ανοιχτό χρώμα δέρματος, γίνονται αντιληπτές μετά από την πρώτη έκθεση στον ήλιο, τον δεύτερο ή τρίτο χρόνο ζωής. Ο λεγόμενος αλβινισμός μπορεί κάποιες φορές να μπερδευτεί με λευκή στα παιδιά.
  2. Μετάφλεγμονώδης υπομελάγχρωση: Κάποιες φλεγμονώδεις διαδικασίες στο δέρμα όπως για παράδειγμα η ψωρίαση και η ατοπική δερματίτιδα, προκαλούν καταστροφή της επιδερμίδας  που οδηγεί σε απώλεια της μελανίνης, μέχρι να σταματήσει η φλεγμονή και να επανέλθει η παραγωγή της και η διάχυσή της στην επιδερμίδα. Άλλες νόσοι καταστρέφουν την βασική η μεμβράνη της επιδερμίδας όπως πχ. ο λειχήνας ή τα φαρμακευτικά εξανθήματα και οδηγούν σε κυτοτοξική διήθηση και λειχηνοειδή μετατροπή που με τη σειρά τους οδηγούν σε καταστροφή της μελανίνης της επιδερμίδας. Η επαναφορά της μελανίνης στις παθήσεις αυτές μπορεί να διαρκέσει μέχρι και μήνες ή χρόνια. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ των παθήσεων αυτών γίνεται κλινικά εντοπίζοντας αλλές φλεγμονώδεις παθήσεις του δέρματος ή του τριχωτού. Παρόλαυτα κάποιες φορές οι παθήσεις μπορεί να συνυπάρχουν και η λεύκη μπορεί να εμφανίζεται σε προσβεβλημένες περιοχές καθώς είναι γνωστό ότι το φαινόμενο Koebner μπορεί να προκαλέσει έξαρση της λεύκης. Σε δύσκολες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί βιοψία.
  3. Λέμφωμα: Σε ασθενείς με σκούρο δέρμα το λέμφωμα μπορεί να εμφανιστεί σαν λευκές περιοχές. Το λέμφωμα όμως έχει χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα και διαγιγνώσκεται εύκολα με βιοψία.
  4. Μελάνωμα: Σε κάποιες περιπτώσεις στο δέρμα γύρω από το μελάνωμα μπορεί να εμφανιστεί μια υποχρωματική περιοχή που ομοιάζει με το φαινόμενο του Σάτον. Προσεκτική παρατήρηση με υπεριώδες φως θα αποκαλύψει ότι οι περιοχές αυτές δεν είναι τόσο σαφώς αφορισμένες όπως οι πλάκες της λευκής και ο απόχρωματισμός δεν είναι συνήθως πλήρης. Το φαινόμενο Koebner δεν είναι εμφανές στο μελάνωμα. Η ύπαρξη λευκών περιοχών σε ασθενείς με μελάνωμα είναι σημαντική για την επιλογή θεραπείας με ιντερφερόνη.
  5. Λοιμώδης υπομελάγχρωση: Η ποικίλοχρους πιτυρίαση μπορεί να προκαλέσει περιοχές παρόμοιες με την λευκή. Παρόλαυτα κλινικά είναι συνήθως πολύ εύκολη διαγνώση από τον δερματολόγο. Η λέπρα εμφανίζει επίσης λευκές περιοχές. Χαρακτηριστική είναι όμως εκεί η υπαισθησία.
  6. Μετατραυματική διαταραχή της χρωσης: Βαθιά εγκαύματα και ουλές μπορεί να οδηγούν σε καταστροφή των θυλακών της τρίχας και μπορεί να οδηγήσουν σε εμφάνιση λευκών περιοχών καθώς καταστρέφονται τα κύτταρα μελανίνης. Όταν οι ουλές δεν είναι πολύ εμφανείς μπορεί να δημιουργηθούν διαγνωστικά προβλήματα μεταξύ ουλής και λευκής. Εκεί μπορεί να βοηθήσει τη βιοψία.
  7. Μελασμα: Όταν είναι εκτεταμένο μπορεί οι υπερχρωματικές περιοχές να κάνουν τις φυσιολογικές να μοιάζουν με λευκή. Η εξέταση ολόκληρου του σώματος μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση.
  8. Επαγγελματική υπομελάχρωση και υπομελάγχρωση απο φάρμακα: Η επαγγελματική αναφέρεται σε συστηματική επαφή του εργαζομένου με παράγωγα φαινόλης–κατεχολής. Το ιστορικό μπορεί εδώ να μας βοηθήσει. Κάποια φάρμακα μπορεί να προκαλούν επιφανειακή βλάβη της επιδερμίδας και συνολική απώλεια της μελανίνης. Τέτοια φάρμακα είναι: chloroquine, fluohenazine, physostigmine, imatinib, imiquimod αλλά και χρόνια χρήση κορτιζόνης τοπικά μπορεί να προκαλέσει υποχρωματικές περιοχές.

Τμηματική λευκή

Ονομάζεται αλλιώς και ασύμμετρη λευκή, ή εστιακή λευκή όταν οι προσβεβλημένες περιοχές είναι μικρές, περίπου 10 μέχρι 15 cm². Μπορεί να εμφανίζονται σε ένα δερμοτόμιο ή σε περισσότερα, μπορεί ακόμη να ακολουθούν τις γραμμές του Blasko. Συνήθως έχει πιο ταχεία έναρξη και επηρεάζονται οι θύλακες της τρίχας.

Παθήσεις που πιθανώς να έχουν εικόνα παρόμοια με αυτή της τμηματικής λεύκης:

Οι καταστάσεις αυτές περιλαμβάνουν:

  1. τον υπομελαγχρωτικό σπίλο, οποίος εμφανίζεται συνήθως από τη γέννηση ή από τα πρώτα χρόνια ζωής και αυξάνεται αναλογικά με την ηλικία του παιδιού. Η περιοχή αυτή εμφανίζει συνήθως φυσιολογικό αριθμό κυττάρων μελανίνης αλλά η παραγωγή της ίδιας της μελανίνης είναι μειωμένη. Η έκθεση στον ήλιο μπορεί να μειώσει την διαφορά μεταξύ των περιοχών αυτών και του φυσιολογικού δέρματος. Σε δύσκολες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί βιοψία.
  2. Υπομελάγρωση του Ito: Οφείλεται σε έναν τύπο δερματικού μωσαϊκισμού, εμφανίζονται λευκές περιοχές που ακολουθούν τις γραμμές του Μπλάσκο και διαγιγνώσκεται εύκολα από τον δερματολόγο.

Συμπέρασμα:

Δεν είναι όλες οι λευκές περιοχές του δέρματος λεύκη. Η λυχνία του Wood μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση, ενώ όταν αυτή δεν είναι δυνατή γίνεται βιοψία δέρματος.


lefki-se-paidia-diathesimes-therapeies-1200x800.jpg

Λεύκη σε παιδιά: μια σύντομη ανασκόπηση. Ως λεύκη ορίζεται η δερματοπάθεια που χαρακτηρίζεται από λευκές δερματικές κηλίδες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων που τείνει να αυξάνει περιφερειακά κατά τη διάρκεια του χρόνου.

Η συχνότητα της ασθένειας κυμαίνεται μεταξύ 0,1-4% του πληθυσμού. Η λεύκη συνήθως εμφανίζεται από την παιδική ηλικία ή σε νέους ενήλικες.

Στο 25% αυτών εμφανίζεται σε ηλικία 20 ετών ενώ περίπου στο 25% πριν από τα 8 χρόνια, με μέση ηλικία έναρξης τα 4 και 5 χρόνια.

Πολλές αιτιολογικές υποθέσεις έχουν προταθεί για να εξηγήσουν τη λεύκη, μεταξύ των οποίων η πιο πιθανή είναι ένας συνδυασμός γενετικών και ανοσολογικών παραγόντων, με αποτέλεσμα την αυτοάνοση καταστροφή των μελανοκυττάρων.

Η λεύκη σε παιδιά ηλικίας κάτω των 18, διαφέρει από των ενηλίκων, δείχνοντας μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια. Η λεύκη σε παιδιά συνδέεται συχνά με σημαντική και μακράς διαρκείας επίδραση στην αυτοεκτίμηση των παιδιών και των γονέων τους, γι αυτό και η κατάλληλη θεραπεία είναι πολύ σημαντική.

Η θεραπεία της λεύκης είναι πράγματι μια δύσκολη πρόκληση για τους δερματολόγους. Αν και υπάρχουν αρκετές θεραπευτικές μέθοδοι, δεν μπορούν όλες να χρησιμοποιηθούν σε παιδιά.

Η θεραπεία για τη λεύκη σε παιδιά

Ο στόχος της θεραπείας είναι να αποκατασταθεί η φυσιολογική εμφάνιση, η μορφολογία και η λειτουργία του δέρματος.

Αρκετές μέθοδοι θεραπείας είναι διαθέσιμες σήμερα, η καθεμία έχει συγκεκριμένες ενδείξεις και περιορισμούς.

Η θεραπεία για τη λεύκη σε παιδιά μπορεί να διακριθεί σε δύο φάσεις: Η αρχική φάση για να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου, και η επόμενη φάση να οδηγήσει σε επαναχρωματισμό των βλαβών. Στα παιδιά, η συντηρητική (μη χειρουργική) θεραπεία συχνά προτιμάται.

Οι θεραπευτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την παιδική λεύκη είναι οι παρακάτω:

Λεύκη σε παιδιά: Τα κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη)

Τα τοπικά στεροειδή είναι συχνά η θεραπεία πρώτης γραμμής, επειδή είναι εύκολος και βολικός τρόπος θεραπείας και χρησιμοποιείται εδώ και πολλές δεκαετίες.

Τα αποτέλεσμα της θεραπείας έχουν μέτρια επιτυχία, ιδιαίτερα σε ασθενείς με εντοπισμένη λεύκη. Η αποτελεσματικότητα των στεροειδών μπορεί να οφείλεται στις ανοσοτροποποιητικές επιδράσεις τους.

Ωστόσο, η αποτελεσματικότητά τους για τον επαναχρωματισμό του δέρματος με λεύκη δεν είναι ικανοποιητική. Οι μελέτες αναφέρουν ένα ποσοστό ανταπόκρισης μεταξύ 45-60% στην λεύκη στα παιδιά.

Βέβαια η μακροχρόνια χρήση ισχυρής κορτιζόνης σε παιδιά συνδέεται με επιδερμική ατροφία, ραβδώσεις, τελεαγγειεκτασίες, συστηματική απορρόφηση, γλαύκωμα, ταχυφυλαξία, και προβλήματα στον άξονα της υπόφυσης. Το σύνδρομο Cushing είναι οι πιο ανησυχητική παρενέργεια σε παιδιά και βρέφη.

Λεύκη σε παιδιά: Καλσιποτριόλη

Η καλσιποτριόλη, ένα συνθετικό ανάλογο της βιταμίνης D3, έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό στην ψωρίαση. Ωστόσο, προκάλεσε υπέρχρωση σαν παρενέργεια. Έτσι οι ερευνητές προσπάθησαν να εκτιμήσουν την αποτελεσματικότητά της στην επαναμελάγχρωση της λεύκης.

Ο ακριβής τρόπος δράσης της καλσιποτριόλης στη λεύκη είναι άγνωστος. Ωστόσο, είναι πιθανό να δρα τροποποιώντας την ομοιοστασία του ασβεστίου στα μελανοκύτταρα ή μέσω επιδράσεων στα Τ-λεμφοκύτταρα, αποτρέποντας την καταστροφή των μελανοκυττάρων.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της καλσιποτριόλης είναι παροδικές: ήπιο κάψιμο και ερεθισμός του δέρματος.

Η καλσιποτριόλη έχει χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με τοπικά στεροειδή στην θεραπεία της λεύκης.

Τα τοπικά κορτικοστεροειδή εφαρμόζονται συνήθως το πρωί και η καλσιποτριόλη το βράδυ.

Λεύκη σε παιδιά: Οι αναστολείς της καλσινευρίνης

Οι αναστολείς της καλσινευρίνης (TCI) έχουν αναδειχθεί ως μια σημαντική θεραπευτική δυνατότητα για τη θεραπεία της λεύκης σε παιδιά καθώς έχουν λιγότερες παρενέργειες σε σύγκριση με μακροχρόνια χρήση τοπικών στεροειδών.

Τα δύο TCI που χρησιμοποιούνται είναι το τακρόλιμους – tacrolimus (protopic) και το πιμεκρόλιμους – pimecrolimus (elidel). Μελέτες έδειξαν ότι το tacrolimus έχει σχεδόν ίδια αποτελεσματικότητα με την προπιονική κλομπεταζόλη (κορτιζόνη). Παλαιότερα υπήρχε ο φόβος ότι οι TCI πιθανώς να οδηγούν σε καρκίνο του δέρματος αλλά μάλλον δεν υπάρχει τέτοιος κίνδυνος.

Παιδική λεύκη: θεραπεία συστηματικά

Συχνά, η τοπική θεραπεία δεν επαρκεί, απαιτώντας έτσι συστηματική θεραπεία με από του στόματος κορτικοστεροειδή. Τα συστημικά κορτικοστεροειδή μπορούν να σταματήσουν την εξέλιξη της λεύκης και να οδηγήσουν σε επαναχρωματισμό σε ένα σημαντικό ποσοστό των παιδιών, αλλά μπορεί επίσης να έχουν σοβαρές παρενέργειες.

Παιδική λεύκη: φωτοθεραπεία

Η φωτοθεραπεία έχει σταθερή θέση στη θεραπεία της νόσου. Τα τελευταία χρόνια, πολλές μορφές φωτοθεραπείας είναι διαθέσιμες: Η υπεριώδης UVΑ συν ψωραλένιο (PUVA), UVA συν UVB και nb UVB. Ο ρόλος τους στα παιδιά είναι περιορισμένος από το φόβο της μακροπρόθεσμης τοξικότητας.

Στενού φάσματος UVB

Η nb UVB (311) έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματική σε πολλές παθήσεις του δέρματος συμπεριλαμβανομένης της λεύκης. Στα παιδιά η nbUVB έχει αποδειχθεί μια μάλλον ασφαλής επιλογή. Πολλές μελέτες έχουν δείξει καλά αποτελέσματα της nbUVB σε παιδιά λεύκη.
Η nbUVB έχει συνδυαστεί με άλλες θεραπείες:

  • nbUVB με πιμεκρόλιμους και
  • nbUVB με ψευδοκαταλάση

PUVA

Η συστηματική PUVA αντενδείκνυται σε παιδιά <12 ετών. Ωστόσο, η PUVA τοπικά μπορεί να χρησιμοποιηθεί με ασφάλεια σε παιδιά ηλικίας 2 ετών και άνω που έχουν λεύκη σε επιφάνεια έως και 20% του σώματός τους. Η ασφάλεια είναι το κύριο μέλημα στην παιδιατρική φωτοθεραπεία.

Στοχευμένη φωτοθεραπεία με excimer laser

Το λέιζερ excimer εκπέμπει ένα μήκος κύματος 308 nm, παρόμοια με το nbUVB 311nm.

Το κύριο πλεονέκτημα του excimer λέιζερ, είναι ότι η θεραπεία στοχεύει μόνο στην βλάβη, προστατεύοντας έτσι το υπόλοιπο δέρμα από ανεπιθύμητες παρενέργειες όπως η φωτογήρανση κλπ., ενώ φαίνεται ότι έχει εξίσου καλά αποτελέσματα για τη λεύκη σε παιδική ηλικία.

Παιδική λεύκη: χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία δεν είναι θεραπεία πρώτης γραμμής για την παιδική λεύκη. Οι χειρουργικές θεραπείες δεν συνιστώνται σε πολύ μικρά παιδιά, διότι ακόμη και οι σταθερές βλάβες λεύκης αυξάνουν σε μέγεθος αναλογικά με την αύξηση του μεγέθους του παιδιού, με την ανάπτυξη του σώματος. Έχουν όμως καλά αποτελέσματα.

Καλλυντικά – καμουφλάζ

Καμουφλάζ σημαίνει κάλυψη της περιοχής. Καθώς η λεύκη στην παιδική ηλικία συσχετίζεται με κοινωνικό στίγμα, το καμουφλάζ μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της κατάστασης σε ένα καλό βαθμό.

Έρευνες έδειξαν ότι η σωστή χρήση μακιγιάζ βελτίωσε την ποιότητα ζωής σε παιδιά και εφήβους (ηλικίας 7-16 ετών) με λεύκη.

Ψυχολογική υποστήριξη

Η λεύκη σε παιδιά έχει ψυχολογικές επιπτώσεις τόσο για το παιδί όσο και για τους γονείς. Οι ψυχολογικές θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν τους πάσχοντες.

Η ποιότητα ζωής και οι μηχανισμοί προσαρμογής μπορεί να βελτιωθούν κατά την πάροδο του χρόνου σε ασθενείς με λεύκη.

Αποχρωματισμός

Τα παράγωγα της υδροκινόνης προορίζονται για τους ασθενείς με σταθερή, εκτεταμένη, δύσκολη στη θεραπεία λεύκη. Ο αποχρωματισμός, είναι μόνιμος και άρα πρέπει να εξετάζεται μόνο σε εκείνους τους ασθενείς που κατανοούν τις συνέπειές του.

Τι νέο υπάρχει για τη θεραπεία της παιδικής λεύκης

Σήμερα, η χειρουργική θεραπεία είναι η πιο καινοτόμος μέθοδος και  δείχνει ελπιδοφόρα αποτελέσματα σε παιδιά, ιδίως η μεταμόσχευση των μοσχευμάτων με κυψέλη αναρρόφησης. Συνήθως συνδυάζεται με φωτοθεραπεία.

Η θεραπεία της λεύκης σε παιδιά εξακολουθεί να αποτελεί μεγάλη πρόκληση ακόμα και για τους πιο έμπειρους δερματολόγους.

Η έρευνα συνεχίζεται για την κατανόηση και την ασφαλή θεραπεία της πάθησης αυτής που στιγματίζει βαθιά τα παιδιά.

Πηγή: Childhood Vitiligo: Treatment Paradigma, Amrinder Jit Kanwar and M Sendhil Kumaran