Τι είναι το σκληρόδερμα; ποια συμπτώματα έχει; είναι αυτοάνοσο; τι είναι ο μορφέας; έχει το σκληρόδερμα αντισώματα; έχει κληρονομικότητα;

Τι είναι το σκληρόδερμα;

Το σκληρόδερμα είναι μια ομάδα παθήσεων που προκαλούν σκλήρυνση του δέρματος και του συνδετικού ιστού. Σε κάποιους παραμένει για πάντα περιορισμένο στο δέρμα στον κορμό, τα χέρια και τα πόδια, ενώ σε άλλους μπορεί να προχωρήσει βαθύτερα στα αγγεία, τα εσωτερικά όργανα και αλλού.

Η ασθένεια χωρίζεται σε περιορισμένο δερματικό, τοπικό ή εντοπισμένο σκληρόδερμα – μορφέας (που επηρεάζει μόνο το δέρμα), γραμμικό σκληρόδερμα (μορφή του εντοπισμένου), δίκην σπάθης (εντοπισμένο σκληρόδερμα στο πρόσωπο) και διάχυτο ή συστηματικό σκληρόδερμα με προσβολή των οργάνων.

Σκληρόδερμα: ποιος κινδυνευει;

Οι γυναίκες εμφανίζουν συχνότερα σκληρόδερμα από ότι οι άνδρες, ενώ η συνηθέστερη ηλικία είναι 30 με 50 χρονών.

Σπάνια το νεανικό σκληρόδερμα εμφανίζεται σε παιδιά.

Σκληρόδερμα: σημεία και συμπτώματα

Στο σκληρόδερμα τα συμπτώματα ποικίλουν:

• Δέρμα: το δέρμα γίνεται πιο σκληρό σε συγκεκριμένες περιοχές. Οι σκληρές πλάκες δέρματος συνήθως δεν είναι ορατές με γυμνό μάτι αλλά γίνονται αντιληπτές με την αφή. Λόγω της σκληρότητας σε προχωρημένες καταστάσεις μπορεί να επηρεάζεται και η κινητικότητα.
• Δάχτυλα: ένα από τα συχνότερα συμπτώματα του σκληροδέρματος είναι το μούδιασμα των δαχτύλων των χεριών και των ποδιών όταν αλλάζει η θερμοκρασία ή σε καταστάσεις στρες. Προχωρημένη μορφή αυτού του συμπτώματος είναι το φαινόμενο
• Γαστρεντερικό: το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει όξινες αναγωγές που τελικά προκαλεί προβλήματα στο επιθήλιο του οισοφάγου ενώ άλλοι έχουν διαταραχές κινητικότητας του εντέρου. Το θέμα σκληρόδερμα και οισοφάγος έχει μελετηθεί εκτενώς.
• Καρδιά, πνεύμονες και νεφρά: σπάνια το σκληρόδερμα επηρεάζει εσωτερικά όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και τα νεφρά. Η κατάσταση αυτή μπορεί να είναι σοβαρή.

Το σκληρόδερμα οφείλεται σε υπερπαραγωγή μη φυσιολογικού κολλαγόνου στους ιστούς του σώματος.Αν και η ακριβής αιτία που αυτό συμβαίνει δεν είναι γνωστή, πολλοί θεωρούν ότι πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα.

Σκληρόδερμα: επιπλοκές

Οι επιπλοκές του σκληροδέρματος μπορεί να είναι από ήπιες μέχρι πολύ σοβαρές.

• Δάχτυλα: Το φαινόμενο Raynaud μπορεί να είναι τόσο σοβαρό που να επηρεάσει την αιμάτωση των ακροδαχτύλων και να οδηγήσει μέχρι και σε νέκρωση της περιοχής.
• Πνεύμονες: Χρόνια προσβολή των πνευμόνων μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική ίνωση και μείωση της λειτουργίας των πνευμόνων. Τελικά μπορεί να εξελιχθεί σε πνευμονική υπέρταση.
• Νεφρά: Προσβολή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης και πρωτεϊνουρία. Σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν τη νεφρική ανεπάρκεια μια πολύ σοβαρή κατάσταση.
• Καρδιά: Χρόνια φλεγμονή της καρδιάς μπορεί να οδηγήσει σε αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια λόγω περικαρδίτιδας.
• Δόντια: Σκλήρυνση του δέρματος γύρω από το πρόσωπο μπορεί να οδηγήσει σε μικροστομία και μείωση της παραγωγής του σάλιου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στον καθαρισμό των δοντιών που οδηγεί με τη σειρά του σε τερηδόνα και άλλα.
• Γαστρεντερικό: Μπορεί να προκληθεί δυσκολία στην κατάποση και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δυσκοιλιότητα και διάρροια.
• Σεξουαλική δυσλειτουργία: συχνή επιπλοκή είναι η στυτική δυσλευτουργία στου άνδρες και δυσπαρεύνια στις γυναίκες λόγω μειωμένων υγρών στον κόλπο.
• Σκληρόδερμα και εγκυμοσύνη: πιστεύεται ότι το σκληρόδερμα χειροτερεύει κατά την εγκυμοσύνη πιθανώς με προβλήματα στα νεφρά και επιδείνωση της πάχυνσης του δέρματος. Πιστεύεται ότι το σκληρόδερμα ίσως σχετίζεται με αυτομάτες αποβολές και προβλήματα γονιμότητας. Οι γυναίκες πρέπει να περιμένουν τουλάχιστον 3 χρόνια από τη διάγνωση της νόσου πριν μείνουν έγκυες. Γυναίκες με σκληρόδερμα μπορούν να έχουν έναν φυσιολογικό τοκετό, πρέπει όμως να παρατηρούνται στενά. Καλό είναι να πραγματοποιηθεί καισαρική τομή σχετικά νωρίς.

Σκληρόδερμα: διάγνωση / Εξετάσεις για σκληρόδερμα

Η διάγνωση είναι κλινική και υποστηρίζεται από αιματολογικές εξετάσεις στις οποίες ψάχνουμε συγκεκριμένα αντισώματα, βιοψία δέρματος, έλεγχο της λειτουργίας των πνευμόνων, αξονική τομογραφία και υπέρηχο καρδιάς.

Σκληρόδερμα: αντιμετώπιση

Δυστυχώς μέχρι στιγμής δεν έχει ανακαλυφθεί φάρμακο που θεραπεύει οριστικά το σκληρόδερμα. Χρησιμοποιούνται διαφορετικά φάρμακα όμως για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων που προκαλεί η ασθένεια:

• Αγγειοδιασταλτικά: είναι φάρμακα που βελτιώνουν την αιμάτωση του δέρματος, των πνευμόνων και των νεφρών, ενώ βελτιώνουν το σύνδρομο Raynaud.
• Ανοσοκατασταλτικά: μειώνουν τη δράση των αυτοαντισωμάτων περιορίζοντας την εξέλιξη της νόσου.
• Γαστροπροστατευτικά: μειώνουν την οξύτητα του στομάχου και βελτιώνουν τα συμπτώματα της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.
• Παυσίπονα: σε περίπτωση που ο ασθενής υποφέρει από την σκλήρυνση του δέρματος.
• Φυσιοθεραπεία: έχει ως στόχο τη διατήρηση της κινητικότητας του ασθενούς.
• Χειρουργείο: σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις καθαρίζονται νεκρωμένες περιοχές δέρματος ή γίνεται ακόμα και μεταμόσχευση πνεύμονα σε τελικά στάδια της νόσου.
• Βότανα, ομοιοπαθητική και εναλλακτικές θεραπείες: απόφυγέ τα.

Έχω σκληρόδερμα, τι να κάνω;

• Να ασκείσαι: Με την άσκηση διατηρείς την κινητικότητά σου και βελτιώνεις την αιμάτωση των ιστών.
• Μην καπνίζεις: η νικοτίνη προκαλεί αγγειοσύσπαση και χειροτερεύει την αιμάτωση του σώματος.
• Απέφυγε τα φαγητά που προκαλούν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση όπως τα καυτερά. Μη τρως βαριά το βράδυ και κράτα το κεφάλι πιο ψηλά από το στομάχι όταν κοιμάσαι.
• Προστατέψου από το κρύο: φόρα γάντια και απέφυγε την άμεση έκθεση στην παγωνιά.
• Φρόντισε γενικότερα την υγεία σου: κοιμήσου αρκετά, να έχεις ισορροπημένη διατροφή (συγκεκριμένη διατροφή για σκληρόδερμα δεν υπάρχει), απέφυγε το άγχος.

Σκληρόδερμα: πρόγνωση

Η πρόγνωση του σκληροδέρματος έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία 30 χρόνια. ι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας προλαμβάνουν και θεραπεύουν τις επιπλοκές του σκληροδέρματος ώστε η θνησιμότητα του των περισσοτέρων ασθενών να είναι σχεδόν ίδια με αυτή των υγειών ανθρώπων, ενώ συνεχής είναι η έρευνα για την ανακάλυψη νέων μεθόδων αντιμετώπισης των αυτοάνοσων νοσημάτων.