Τι είναι η πέμφιγα;

Πέμφιγα είναι μια ομάδα των σπάνιων αυτοάνοσων νοσημάτων.
Τέτοιες ασθένειες εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στα υγιή κύτταρα.

Η πέμφιγα είναι μια πομφολυγώδης νόσος που προκαλεί φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι βλεννογόνοι βρίσκονται στο στόμα (η πέμφιγα στο στόμα είναι συχνή), τη μύτη, το λαιμό, τα μάτια και τα γεννητικά όργανα.

Ορισμένες μορφές πέμφιγας μπορούν να αποβούν μοιραίες αν μείνουν χωρίς θεραπεία.

Τι προκαλεί την πέμφιγα, ποίες είναι οι αιτίες;

Το ανοσοποιητικό μας σύστημα παράγει αντισώματα, που επιτίθενται στους ιούς και τα επιβλαβή βακτήρια. Στην πέμφιγα, αντισώματα επιτίθενται στα υγιή κύτταρα του δέρματος ή των βλεννογόνων.
Σαν αποτέλεσμα τα κύτταρα του δέρματος διαχωρίζονται μεταξύ τους και συλλέγεται υγρό μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος.

Η αιτία αυτής της ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος δεν είναι γνωστή.
Η πέμφιγα δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο.
Δεν φαίνεται να υπάρχει άμεση κληρονομικότητα, αλλά υπάρχουν γονίδια που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης πέμφιγας.

Ποιοι εμφανίζουν συχνότερα πέμφιγα;

Η πέμφιγα επηρεάζει ανθρώπους όλων των φυλών και φύλων.
Ομάδες εμφανίζουν συχνότερα πέμφιγα είναι:

Οι μεσογειακές χώρες
Οι φυλές στα τροπικά δάση της Βραζιλίας
Οι άνδρες και οι γυναίκες εμφανίζουν πέμφιγα με την ίδια συχνότητα.
Είναι πιο κοινή σε μεσήλικες και ηλικιωμένους, αλλά σπανιότερα μπορεί να εμφανιστεί σε νεαρούς ενήλικες και παιδιά.

Ποιες είναι οι τύποι της πέμφιγας;

Ο τύπος της πέμφιγας εξαρτάται από το πού σχηματίζονται οι φουσκάλες.

Η κοινή πέμφιγα

Αυτός είναι και ο πιο κοινός τύπος πέμφιγας. Η κοινή πέμφιγα συνήθως ξεκινά με φυσσαλίδες στο στόμα που μπορεί να είναι επώδυνες.  Έπειτα σπάζουν και εγκαταλείπουν έλκη.

Φυλλώδης πέμφιγα

Αυτός ο τύπος συνήθως αρχίζει με πληγές ή φουσκάλες στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Στη συνέχεια φουσκάλες εμφανίζονται στο στήθος και την πλάτη.
Αυτό το είδος της πέμφιγας δεν προκαλεί φουσκάλες στο στόμα.

Βλαστική πέμφιγα

Αυτός ο τύπος προκαλεί πληγές στη βουβωνική χώρα και τις μασχάλες.

IgA πέμφιγα

Αυτό είναι το λιγότερο επιβλαβές είδος πέμφιγας.

Παρανεοπλασματική πέμφιγα

Είναι σχετικά σπάνιο είδος πέμφιγας. Παλαιότερα ονομαζόταν κοινή κακοήθης πέμφιγα.
Παρατηρείται σε άτομα με ορισμένους τύπους καρκίνου και μπορεί να οδηγήσει σε:

• Επώδυνες πληγές στο στόμα και τα χείλη
• Ραγάδες και ουλές στα μάτια και των βλέφαρα
• Φλύκταινες
• Σοβαρά προβλήματα στους πνεύμονες

Καλοήθης οικογενής πέμφιγα (νόσος Hailey-Hailey)

Είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια του δέρματος, με κόκκινες περιοχές στις μασχάλες, κάτω από το στήθος και ανάμεσα στα πόδια (περιοχές με τριβή).

Τι είναι το πεμφιγοειδές και σε τι διαφέρει από πέμφιγα;

Πέμφιγα και πεμφιγοειδές είναι δύο όροι που συχνά μπερδεύονται μεταξύ τος. Το πεμφιγοειδές είναι και αυτό μια αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος.
Οδηγεί σε βαθιές φουσκάλες που δεν σπάνε εύκολα. Το πεμφιγοειδές είναι πιο συχνό σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας και μπορεί να αποβεί μοιραίο χωρίς θεραπεία.

Το πεμφιγοειδές θα αναλυθεί σε άλλο άρθρο.

Πέμφιγα: διάγνωση

Η διάγνωση της πέμφιγας γίνεται με:

• Ένα πλήρες ιστορικό και με φυσική εξέταση
• Με βιοψία δέρματος και με άμεσο ανοσοφθορισμό: ένα κομματάκι μίας φυσαλίδας αφαιρείται και εξετάζεται με μικροσκόπιο
• Εξέταση αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων των αντισωμάτων της πέμφιγας

Ποιος ιατρός είναι κατάλληλος για την θεραπεία της πέμφιγας;

Ο δερματολόγος μπορεί να διαγνώσει και να αντιμετωπίσει την πέμφιγα.

Πέμφιγα: θεραπεία

Πώς θεραπεύεται η πέμφιγα;
Υψηλές δόσεις κορτιζόνης χρησιμοποιούνται για την ακταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Μπορεί να λαμβάνεται από το στόμα με χάπια, με ενέσεις ή σπανιότερα με κρέμες.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι άλλα ανοσοκατασταλτικά και αντιβιοτικά για την αντιμετώπιση λοιμώξεων που πιθανώς προκύψουν.

Πέμφιγα: πρόγνωση

Η πέμφιγα είναι πολύ σπάνια θανατηφόρα.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με πέμφιγα ελέγχουν τα συμπτώματά της αποτελεσματικά με φάρμακα.